血液科：徐彩颖   

        慢性淋巴细胞白血病 预后

CLL临床病程异质性很大，中位生存期2～20年不等。许多临床和实验室特征(如临床分期、骨髓组织病理、周血淋巴细胞计数、淋巴细胞倍增时间、淋巴细胞形态、细胞遗传学异常等)均可影响其预后。这就要求血液肿瘤学家寻找判断预后的指标，其中临床分期系统是最有价值的预后判断参数，目前公认的CLL分期标准有两个：等根据临床体征和血细胞计数提出的分期和改良的含淋巴系统受累情况的分期。1987年Rai在其原来分期标准的基础上把CLL分为三组：低危组(0期，中位生存时间＞150个月)，中危组(Ⅰ和Ⅱ期，中位生存时间约90个月)，高危组(Ⅲ和Ⅳ期。中位生存时间约19个月)。

CLL可以向三个方向转变，预后均较差。

1.幼淋细胞白血病(PLL)和CLL/PLL转变  约10%的CLL患者可向PLL转变，这种转变可是缓慢的，亦可是进行性的。80%的CLL患者可出现较低比例(＜10%)的幼淋细胞，在整个病程中该比例可以不变。约15%的患者小淋巴细胞和幼淋细胞可并存，幼淋细胞比例10%～50%不等。这部分患者诊断为CLL/PLL，其淋巴结、脾脏肿大明显。80%的CLL/PLL患者幼淋细胞比例保持稳定，生存期和典型的CLL病程无显著差异。

其他CLL/PLL患者可向PLL转变，其特点是可与鼠红细胞形成玫瑰花环的白血病细胞比例减少，外周血幼淋细胞增多，进行性脾大；部分病例可出现t(6；12)染色体改变(该染色体改变常见于PLL)。发生转变的患者化疗效果差，生存期缩短，平均生存期9个月。

2.Richter转变  Richter综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间，自诊断CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见；骨髓常有幼稚细胞浸润，并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊，受累的淋巴结常显示一类较大的原始细胞：胞质丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差，中位生存期4个月；但也有报道，联合化疗可取得长生存。

3.ALL转变  CLL向ALL转变很少，原始细胞可表达很强的Ig、Ia和TdT。C-myc基因和μ链基因表达增加。